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整理/Miki

 

「泡泡龍」是一種罕見遺傳性疾病,患者的皮膚極度脆弱,稍微摩擦就會破皮,一旦受傷後就難以癒合,導致水疱、潰瘍、傷口和疤痕形成,通常從嬰幼兒時期就會出現相關症狀。2023年,這個棘手的疾病終於找到了解方,那就是讓幹細胞植髮技術來幫忙!

 


 

遺傳性表皮分解性水泡症(HereditaryEpidermolysis Bullosa,EB)或稱「先天性表皮鬆懈性水皰症」,是一種罕見的皮膚水皰遺傳疾病,由一群表現不同的水皰病所組成,因此俗稱為「泡泡龍」。利用顯微鏡來觀察水皰的破損位置,可分為三大類:

第一型(單純型):

水皰發生在表皮層內,原因為基底細胞崩解,特徵為水皰破裂後不會結痂。

第二型(接合型):

水皰發生於表皮層與真皮層交接處,原因為基底細胞漿膜與硬骨板中間的透明層發生細胞崩解,特徵為皮膚萎縮。

第三型(營養失養型):

水皰發生在真皮層內,於下硬骨板產生細胞崩解,特徵為皮膚嚴重萎縮和結痂,手指及腳趾變形。患者在嬰兒時期常因傷口感染或營養不良而有較高的死亡率,皮膚病變若延續至青年階段,則容易轉移成鱗狀細胞癌,必須長期照顧。

 

 

傷口照護大不易!

每天都得換藥包紮給患者帶來極大困擾

「泡泡龍」這個別名聽起來雖然可愛,卻帶給患者們極大的困擾,因為包含皮膚、口腔、眼睛、消化道,其全身表皮都異常脆弱,稍有外力摩擦就會形成水皰與傷口,嚴重者甚至每天都要照護傷口,光是換藥、包紮就必須耗費大量時間,更要忍受難熬的劇痛。根據研究,感染是造成「泡泡龍」患者死亡的原因之一,其危險因子主要來自皮膚傷口的合併症,若要預防患者續發性感染,應首重於皮膚照護,預防水皰產生。

 

 

利用植髮技術治療 「泡泡龍」傷口可減少85%

過去「泡泡龍」尚無根治方法,但醫學進展的腳步持續邁進,如今終於找到了解方,那就是「細胞治療」。2023年二月,成大醫院對外公布最新獨創性的研究成果:利用植髮技術可成功減少「泡泡龍」約85%的傷口,每天換藥的時間更從四小時縮短為不到一小時,效果相當好。

 

研究團隊表示,他們發現與皮膚相較,泡泡龍患者的頭髮狀態相對完好,推測頭髮中的幹細胞可用於改善慢性傷口,於是嘗試將患者自己的頭髮植入多年不癒的傷口。先從患者頭皮取出單根頭髮,植入患者的慢性傷口當中,每次植入60∼200根,平均9個月執行一次植入手術,總共植入360根,發現確實可成功幫助傷口癒合,不僅簡單、安全性高,也有機會嘉惠更多患者,相關研究成果已發表在期刊《Journal of Tissue Viability》。

 

醫療科技持續進步,各類疾病治療都有了更多可能性,相信在不久的將來,「泡泡龍」的療法將愈加完善,為患者帶來更多的希望。也提醒讀者,生活忙碌之餘也應多關注自身健康,若發現皮膚上有長期未能癒合的傷口,就應儘速就醫,由專業醫師診治,才能確保身心健康。

 

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